Глукоза-6-фосфат дехидрогеназа (Г6ПДХ)
Опис
Недостатак глукоза 6 фосфат дехидрогеназе (Г6ПД) је наследно стање у коме се црвена крвна зрнца разграђују (хемолиза) када је тело изложено одређеној храни, лековима, инфекцијама или стресу.Појављује се када особа недостаје или има низак ниво ензима глукоза-6-фосфат дехидрогеназе.Овај ензим помаже црвеним крвним зрнцима да раде правилно.Симптоми током хемолитичке епизоде могу укључивати тамни урин, умор, бледило, убрзан рад срца, кратак дах и жутило коже (жутица).Недостатак Г6ПД се наслеђује на Кс-везан рецесиван начин и симптоми су чешћи код мушкараца (нарочито Афроамериканаца и оних из одређених делова Африке, Азије и Медитерана).То је узроковано генетским променама у гену Г6ПД.
Глукоза-6-фофат дехидрогеназа (Г-6-ПДХ) се састоји од две подјединице еквивалентне молекулске тежине. Објављена је секвенца аминокиселина мономера. Г-6-ПДХ је коришћен у тестовима за никотинамид аденин динуклеотид и ткивни пиридин нуклеотиди.Г-6-ПДХ се може поново активирати из раствора денатурисаних уреом.
Глукоза 6-фосфат дехидрогеназа је кључни регулаторни ензим у првом кораку пентозофосфатног пута.Г-6-П-ДХ оксидира глукоза-6-фосфат у присуству НАДП-а+ да би се добио 6- фосфоглуконат.Електрофореза на полиакриламидном гелу, бојење активности и имуноблотирање антитела на Г-6-ПДХ против квасца су показале да је Г-6-ПДХ гликопротеин.
Хемијска структура
Принцип реакције
Д-глукоза-6-фосфат + НАД+→Д-глуконо-δ-лактон-6-фосфат + НАДХ+Х+
Спецификација
Тест Итемс | Спецификације |
Опис | Бели аморфни прах, лиофилизован |
Активност | ≥150У/мг |
чистоћа (СДС-ПАГЕ) | ≥90% |
Растворљивост (10 мг праха/мл) | Јасно |
НАДХ/НАДПХ оксидаза | ≤0,1% |
Глутатион редуктаза | ≤0,001% |
Фосфоглукоза изомераза | ≤0,001% |
Креатин фосфокиназа | ≤0,001% |
6-фосфоглуконат дехидрогеназа | ≤0,01% |
миокиназа | ≤0,01% |
Хексокиназа | ≤0,001% |
Транспорт и складиштење
Транспорт: Амбијентално
Складиште :Чувати на 2-8°Ц
Препоручено поновно тестирањеживот:2 године